A Face Assimétrica de uma Potencial Doença Sistémica: Um Padrão a Reconhecer
DOI:
https://doi.org/10.46531/sinapse/CC/115/2025Palavras-chave:
Hemiatrofia facial, Síndrome de Parry-Romberg, AdolescenteResumo
A síndrome de Parry-Romberg (PRS) é uma condição rara caracterizada pela atrofia progressiva da pele, tecidos subcutâneos, músculos e estruturas ósseas da hemiface, afetando preferencialmente o sexo feminino. A etiologia é desconhecida e os sintomas são variáveis, com início nas duas primeiras décadas de vida e evoluindo durante 20 anos ou mais. Não existe tratamento específico e o prognóstico depende da gravidade das lesões. Apresenta-se o caso de um adolescente de 17 anos, referenciado por uma lesão crónica cutânea indolor na hemiface esquerda com depressão da região malar, sem resposta à terapêutica com corticosteróide tópico. O exame neurológico revelou atrofia da hemiface esquerda, envolvendo o sulco nasogeniano e região malar e dedos afilados. O estudo de autoimunidade foi normal e a ressonância magnética cerebral mostrou redução do conteúdo adiposo infraorbitário esquerdo, sem lesões endocranianas. O doente mantém-se sob vigilância, sem intervenção terapêutica específica.Downloads
Referências
Hunstad JP, Shifrin DA, Kortesis BG. Successful treatment of Parry-Romberg syndrome with autologous fat grafting: 14-year follow-up and review. Ann Plast Surg. 2011; 67(4): 423-5. doi: 10.1097/SAP.0b013e31820b3aa8
Raposo-Amaral CE, Denadai R, Camargo DN, Artioli TO, Gelmini Y, Buzzo CL, et al. Parry-Romberg syndrome: severity of the deformity does not correlate with quality of life. Aesthetic Plast Surg. 2013; 37(4): 792-801. doi: 10.1007/s00266-013-0142-0
De la Garza-Ramos C, Jain A, Montazeri SA, Okromelidze L, McGeary R, Bhatt AA, et al. Brain Abnormalities and Epilepsy in Patients with Parry-Romberg Syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2022; 43(6): 850-6. doi: 10.3174/ajnr.A7517
Knights H, Minas E, Khan F, Shaw L, Al Obaidi M, Mankad K, et al. Magnetic resonance imaging findings in children with Parry-Romberg syndrome and en coup de sabre. Pediatr Rheumatol Online J. 2021; 19(1): 42. doi: 10.1186/s12969-021-00512-6
Arif T, Fatima R, Sami M. Parry-Romberg syndrome: a mini review. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2020; 29(4): 193-9. doi: 10.15570/actaapa.2020.39
Tang XJ, Liu W, Yang B, Shi L, Yin L, Zhang ZY. Parry-Romberg syndrome with rare maxillofacial deformities: a report on two cases. J Craniomaxillofac Surg. 2014; 42(6): 780-3. doi: 10.1016/j.jcms.2013.11.010
Khamaganova I. Progressive Hemifacial Atrophy and Linear Scleroderma En Coup de Sabre: A Spectrum of the Same Disease? Front Med (Lausanne). 2017; 4: 258. doi: 10.3389/fmed.2017.00258
Wong M, Phillips CD, Hagiwara M, Shatzkes DR. Parry Romberg Syndrome: 7 Cases and Literature Review. AJNR Am J Neuroradiol. 2015; 36(7): 1355-61. doi: 10.3174/ajnr.A4297
Pattnaik A, Lim A, Sabeti S, Kwon A, Hall K, Lott I, et al. A unique case of progressive hemifacial microsomia or Parry-Romberg syndrome associated with limb and brain anomalies with normal neurological findings: A review of the literature. Eur J Med Genet. 2021; 64(9): 104234. doi: 10.1016/j.ejmg.2021.104234
Chiang KL, Chang KP, Wong TT, Hsu TR. Linear scleroderma "en coup de sabre": initial presentation as intractable partial seizures in a child. Pediatr Neonatol. 2009; 50(6): 294-8. doi: 10.1016/S1875-9572(09)60081-4
Rocha R, Kaliakatsos M. Epilepsy in paediatric patients with Parry-Romberg syndrome: A review of the literature. Seizure. 2020; 76: 89-95. doi: 10.1016/j.seizure.2020.01.017
Jun JH, Kim HY, Jung HJ, Lee WJ, Lee SJ, Kim DW, et al. Parry-romberg syndrome with en coup de sabre. Ann Dermatol. 2011; 23(3): 342-7. doi: 10.5021/ad.2011.23.3.342
Jianhui Z, Chenggang Y, Binglun L, Yan H, Li Y, Xianjie M, et al. Autologous fat graft and bone marrow-derived mesenchymal stem cells assisted fat graft for treatment of Parry-Romberg syndrome. Ann Plast Surg. 2014; 73 Suppl 1: S99-103. doi: 10.1097/SAP.0000000000000238
Chiu, Y. E., Vora, S., Kwon, E. K., & Maheshwari, M. (2012). A significant proportion of children with morphea en coup de sabre and Parry-Romberg syndrome have neuroimaging findings. Pediatric dermatology, 29(6), 738–748. https://doi.org/10.1111/pde.12001
Zulian, F., Culpo, R., Sperotto, F., Anton, J., Avcin, T., Baildam, E. M., Boros, C., Chaitow, J., Constantin, T., Kasapcopur, O., Knupp Feitosa de Oliveira, S., Pilkington, C. A., Russo, R., Toplak, N., van Royen, A., Saad Magalhães, C., Vastert, S. J., Wulffraat, N. M., & Foeldvari, I. (2019). Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma. Annals of the rheumatic diseases, 78(8), 1019–1024. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-214697
Rigamonti P, Squarza S, Politi M, Sangermani R, Cariati M, Uggetti C. Parry-Romberg syndrome: conventional and advanced MRI follow-up in a boy. Neuroradiol J. 2017; 30(5): 445-7. doi: 10.1177/1971400916689577
Rodby KA, Kaptein YE, Roring J, Jacobs RJ, Kang V, Quinn, KP, et al. Evaluating Autologous Lipofilling for Parry-Romberg Syndrome-Associated Defects: A Systematic Literature Review and Case Report. Cleft Palate Craniofac J. 2016; 53(3): 339-50. doi: 10.1597/14-232
Kumar NG, Maurya BS, Sudeep CS. Parry Romberg Syndrome: Literature Review and Report of Three Cases. J Maxillofac Oral Surg. 2019; 18(2): 210-6. doi: 10.1007/s12663-018-1147-7
Yacomotti L, Muszalski D, Miksa M, Duran S, Magistra N, Castilla V. Progressive Facial Haemiatrophy (Parry–Romberg Syndrome) Treated with Hyaluronic Acid Fillers. European Medical Journal. 2023. doi: 10.33590/emjdermatol/10303108.
Anderson LE, Treat JR, Licht DJ, Kreiger PA, Knight AM. Remission of seizures with immunosuppressive therapy in Parry-Romberg syndrome and en coup de sabre linear scleroderma: Case report and brief review of the literature. Pediatr Dermatol. 2018; 35(6): e363-e5. doi: 10.1111/pde.13647
Downloads
Publicado
Como Citar
Edição
Secção
Licença
Direitos de Autor (c) 2024 Daniela Peixoto, Mariana Costa , Rita Cunha, Paula Estanqueiro, Filipe Palavra

Este trabalho encontra-se publicado com a Creative Commons Atribuição-NãoComercial 4.0.