Linfoma do Sistema Nervosa Central Mimetizando NeuroBehcet

Resumo

Neuro-Behcet (NB) e linfoma primário do sistema nervoso central (LPSNC) são doenças raras com características sobreponíveis, frequentemente condicionando atrasos diagnósticos. Relatamos o caso de uma mulher com aftas orais recorrentes e artralgias, que desenvolveu alterações visuais, do comportamento e hemiparesia. A ressonância magnética cerebral (RM-CE) revelou múltiplas lesões com realce por contraste e o líquido cefalorraquidiano mostrou elevação de células mononucleares. O rastreio oncológico e estudo autoimune, incluindo HLA-B51, foram negativos. Assumiu-se um diagnóstico de NB, com início de terapêutica com corticoterapia, seguida de infliximab, com melhoria clínica inicial. Quatro meses depois, verificou-se recorrência sintomática com evidência de novas lesões na RM-CE e aumento da proteinorraquia. A ausência de resposta terapêutica motivou a realização de biópsia cerebral, que confirmou um LPSNC. A doente foi tratada inicialmente com metilprednisolona e metotrexato, posteriormente suspensos por complicações médicas. Apesar da suspensão terapêutica, observou-se melhoria clínica, com défice cognitivo ligeiro na reavaliação aos quatro meses.